上海2018年5月24日电 /美通社/ -- 近日，中国初级卫生保健基金会宣布启动“维系·深呼吸 -- 特发性肺纤维化患者援助项目”。援助药品乙磺酸尼达尼布（商品名：维加特®）由勃林格殷格翰公司无偿提供。此项目旨在减轻低收入特发性肺纤维化（IPF）患者的经济负担，帮助更多的患者能够规范、持续的治疗，延缓疾病进展。
著名呼吸病学专家、中国工程院院士钟南山教授表示，“特发性肺纤维化是一种严重的进行性肺部疾病，目前存在的问题是大众认知低，确诊晚，治疗选择少。大多数患者在疾病早期没有得到及时的发现和诊治，从而延误了疾病的治疗时机。”
确诊“不是癌症的癌症”，高分辨率CT （HRCT）是关键
特发性肺纤维化（IPF）会使肺组织纤维化，形成永久疤痕，导致肺功能不可逆性地持续下降。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”。国外有研究表明，近一半患者在确诊后的2-3年内死亡[1]，5年生存率可低于30%[2]，比乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。
近年来，我国IPF患病发病率呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。此病病因未明，多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性[3]。IPF疾病进展不可预测，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，死亡率会继续增加。特发性肺纤维化（IPF）以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发青等体征。绝大多数IPF患者临床表现不典型，漏诊和延误诊断现象普遍，也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。所以当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青（称为发绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、食欲不佳、体重减轻等症状时，应及时到专业医院的呼吸科就医，临床上高分辨率CT（HRCT）是帮助确诊特发性肺纤维化最关键的手段。
维系·深呼吸，帮助更多中国特发性肺纤维化（IPF）患者
面对特发性肺纤维化患者急需治疗的现状，医生却面临着治疗选择有限的无奈境遇，对延缓病情进展和预防急性加重往往“无计可施”，以往IPF患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展，然而，长期以来用于治疗IPF的药物选择极少，呼吸科医生只能凭临床经验用药，常见的糖皮质激素、中药等传统药物治疗效果不理想，无法有效控制病情进展。
尼达尼布是全球首个治疗IPF的创新靶向药，由勃林格殷格翰研发并生产，已于2017年9月在中国获批上市，它可以有效延缓疾病进展，降低急性加重风险。目前尼达尼布已在全球六十多个国家或地区上市。
中国初级卫生保健基金会副秘书长胡宁宁表示，特发性肺纤维化起因不明，诊断难度大，治疗选择少，治疗现状不容乐观，我们希望通过“维系·深呼吸 -- 特发性肺纤维化患者援助项目”有效减轻低收入患者家庭的经济负担，帮助患者坚持长期用药，帮助更多IPF患者延缓进展，把握明天。
勃林格殷格翰大中华区人用药品总经理冯耐德先生表示：“勃林格殷格翰在植根中国的同时，一直积极履行企业的社会责任，帮助中国患者远离疾病的威胁是我们一直以来的理想与追求。我们希望通过本次‘维系·深呼吸 -- 特发性肺纤维化患者援助项目’使更多低收入的特发性肺纤维化患者从创新的抗纤维化治疗中获益。”
欲了解更多的项目要求及流程，可登录中国初级卫生保健基金会网站：wxshx.huanzheyuanzhu.cn或拨打援助电话：400-8185-850查询。援助中心工作时间：周一至周五9:00-17:00（法定节假日除外）。
[1] Nunes H, et al. Eur Resp J 2011;38:100(Abstract P646).
[2] Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-9.
[3] 2016《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》
