杭州2017年4月17日电 /美通社/ -- 日前，杭州市萧山中区中医院接诊了一位颅底凹陷症并伴有多处颈椎畸形的患者。家住萧山城厢街道的王女士两个月前突然发现自己的左下肢麻木无力，不能行走，到萧山中医院一检查，结果却让她出乎意料。
全身四肢麻木不能行走，原来是患上了罕见病
两年前，王女士就开始出现手脚麻木的症状了，但是那时候症状较轻，也不影响日常生活，她以为是自己工作太累的原因，也没有当回事，没有去医院仔细检查，直到两个月前发现自己突然不能走路了，这才开始着急了。
萧山中医院骨病、骨肿瘤、脊柱矫形科主任李伟对她进行了一系列检查，磁共振的结果让他们大吃一惊。原来，导致王女士不能行走的罪魁祸首是颅底凹陷症合并chiari畸形Ⅱ型伴颈髓空洞、枕颈融合、颈2椎弓根高弓畸形等多种因先天发育不全而导致的畸形。
李主任介绍说，颅底凹陷症是临床上常见的神经系统发育异常性疾病，是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，枢椎齿状处高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗，但一旦颅底骨组织压迫到延髓，出现麻木、行走困难、瘫痪等症状时则需经过手术治疗，来解除神经组织的压迫，从而恢复脑脊液循环的通路。“但是，像王女士这样颅底凹陷症并伴有多处颈椎畸形的患者，我们还是第一次碰到，文献上也少有报道。”
医生扮演“航天专家”，精准对接，三小时摘除隐患
针对王女士这一极其罕见的病例，萧山中医院院长、脊柱外科专家全仁夫十分重视，召集专家对王女士的病情进行了详细分析和讨论。“这就像一颗定时炸弹。”医生们分析，病人的颈椎畸形十分严重，已经压迫了脊髓，所以才会出现不能行走和四肢麻木等症状，如果压迫继续加重，损伤到脑干，她随时都可能有生命危险。要拆除这个随时会被引爆的“炸弹”，唯一的方法就是手术。
“手术的第一步是要对患者畸形的颈2椎弓根进行固定。但是她的椎弓根因为先天发育畸形，宽度比正常人要狭窄许多，而且她的椎动脉也是畸形的。”李伟说，“椎弓根的空间大小和手术中钢板固定所需的螺钉差不多，这很难，需要精准对接。”在这么有限的空间内要将螺钉精准无误地放入，李伟把这一技术形容成航天器的对接，“稍有偏差，就会碰到延髓或者椎动脉，造成二次伤害，甚至导致脑干损伤，那后果就不堪设想了。”这是摆在医生面前的较大障碍，也是决定手术是否能成功的关键。底气来源于深厚的功底，技术得益于熟能生巧的磨练。2月20日，这台犹似航天器在太空中对接般的手术，完美演绎了这份自信。枕骨大孔顺利扩大，颈1、2椎弓根螺钉精确固定，髂骨顺利植入，畸形的颈椎得到了矫正，手术非常成功。两周后，王女士四肢麻木症状明显好转，而且居然像正常人一样可以下地走路了。”当时医生告诉我得了一个很怪很少见的病，我都以为这辈子完了，没想到医生技术这么好，我还能下地走路。”相比之前的绝望，王女士有说不出的激动和高兴。
医生提醒：一旦发现必须做到定期检查
那么，为什么王女士这个先天性疾病到四十多岁才开始发作呢？李伟揭晓了答案。先天性颅底凹陷常在中年以后逐渐出现神经系统症状，如四肢麻木、四肢运动及感觉障碍等。这是因为患者通常在二三十岁以后，随着年龄增长，椎间关节退变及韧带松弛，逐渐发展而引起症状。所以，一旦检查发现患有颅底凹陷症就应定期随诊，如出现有神经压迫症状的患者则必须及早进行手术治疗。
