关于<\/b>ORL-101<\/b> <\/p> \n
ORL-101是一款根据《现行良好制造实践》（cGMP）制造的试验性制药级L岩藻糖。<\/b> ORL-101的作用机理是改善包括E-和P-选择素配体在内的各种细胞脂膜糖蛋白的岩藻糖基化。<\/p> \n
关于<\/b>II<\/b>型白<\/b>细胞粘附缺陷（<\/b>LAD-II<\/b>）<\/b>
LAD-II<\/b>（<\/b>OMIM # 266265<\/b>）是一种自<\/b>发性初级免疫机能丧失病症，伴有白细胞运动受损和中度至重度神经发育迟缓特征。<\/b> LAD-II患者的基因缺陷已被证明是SLC35C1基因中的各种突变，该基因编码是GDP-岩藻糖转运体1。这种转运体可以将GDP-岩藻糖吸收到高尔基小泡中，其功能障碍导致细胞膜上岩藻聚糖缺失，继而导致白细胞缺少E-和P-选择素配体，致使白细胞无法循环以高效转移至炎症点，最终造成白血球持续增多和复发性感染。<\/p> \n
关于<\/b>Orpha Labs AG
<\/b>Orpha Labs AG是一家以患者需求为导向的研发公司，致力于发现、开发和提供针对被忽视的超罕见疾病的有效药物。 <\/b>我们的使命是提供创新产品，不仅提高这些患者的生存率，而且提高他们的生活质量。<\/p> \n
联系人：<\/b>
<\/b>Orpha Labs AG
Haldenstrasse 5
CH-6340 Baar
Switzerland<\/span>
UID：CHE-209.103.038
info@orpha-labs.com<\/a><\/p>"];
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