(function(){
			var content_array=["<p><b>关于法布雷病<\/b><\/p> \n<p>法布雷病，是一种罕见的X伴性遗传的溶酶体贮积症。α-半乳糖苷酶A基因突变导致该酶活性部分或全部丧失，造成其代谢底物三己糖酰基鞘脂醇(GL3)和相关的鞘糖脂在人体各器官、组织如心脏、肾脏、胰腺、皮肤、神经、肺等大量贮积，最终引起一系列脏器病变。<\/p> \n<p>患者往往在儿童至青少年时期出现临床症状，并随病程进展而逐渐加重，男性患者常在中青年时期死于严重脏器损害，如终末期肾功能衰竭或心脑血管并发症，男性平均生存期较对照人群短20年，女性平均生存期则缩短约10年。<\/p> \n<p>国外报道男性新生儿中的发病率为1\/40 000 ~ 1\/110 000，而国内尚无人群患病率统计数据，有报道在终末期肾衰透析患者中本病的发生率为0.12%。<\/p> \n<p>2018年5月11日，法布雷病被列入我国《第一批罕见病目录》。<\/p> \n<p><b><u>法布雷病的主要临床表现<\/u><\/b>：<\/p> \n<ul type=\"disc\"> \n <li>面容：眶上脊外凸、额部隆起、嘴唇增厚 <\/li> \n <li>神经系统：神经疼痛出现在72%的患者（常表现为足底和手掌难以忍受的灼烧感）；少汗或无汗，中枢神经系统受累时多表现为早发的短暂性脑缺血发作或缺血性卒中 <\/li> \n <li>皮肤血管角质瘤：表现为凸出皮肤绵绵的红色斑点，多见于“坐浴区”即脐膝之间的外生殖器、阴囊、臀部和大腿内侧， <\/li> \n <li>眼：结膜血管迂曲、角膜涡状混浊、晶状体后囊浑浊和视网膜血管迂曲，严重者可导致视力降低甚至丧失 <\/li> \n <li>胃肠道：多表现为腹泻、恶心、呕吐、腹胀、痉挛性腹痛、胃肠道吸收不良和便秘等 <\/li> \n <li>肾脏：早期表现为尿浓缩功能障碍如夜尿增多、多尿、遗尿、肾功能受累等 <\/li> \n <li>心脏：常见肥厚性心肌病、传导阻滞、心脏瓣膜病变、左心房增大、心肌梗死等 <\/li> \n <li>呼吸系统：慢性支气管炎、呼吸困难、喘息等阻塞性功能障碍 <\/li> \n <li>精神疾病：抑郁、焦虑<\/li> \n<\/ul> \n<p><b><u>检查与诊断<\/u><\/b><\/p> \n<p>法布雷病的检查主要依据α-Gal A酶活性检测、血和尿GL-3测定、病理检查和基因检测。<\/p> \n<p><b><u>治疗<\/u><\/b><\/p> \n<p>非特异性治疗：主要针对各脏器受累情况给予相应的处理，所有非特异性治疗均来自于临床经验而非随机对照研究。<\/p> \n<p>特异性治疗：酶替代治疗是法布雷病的特异性治疗方式之一，可补充缺乏的α-Gal A。许多随机对照临床试验及开放扩展试验结果均显示重组人类α-Gal A替代治疗法布雷病患者可减少细胞、组织内GL3的贮积，有效减轻患者的肢端疼痛、胃肠道症状，改善心肌功能，稳定肾功能，从而大大改善患者的生活质量和预后。<\/p>"];
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